양성발작성두위현훈(benign paroxysmal positional vertigo)은 말초성 어지럼증을 유발하는 내이(inner ear)질환 중 가장 흔한 질환으로 난형낭반(macula of utricle)에서 빠져나온 이석에 의해 발생한다[1]. 이석은 반고리관 내를 부유하거나 팽대부릉정(cupula crista ampularis)에 부착하여 머리를 움직일 때마다 내림프액의 흐름과 팽대부릉정의 위치 변화를 야기하여 회전성 어지럼을 일으킨다[1]. 이석을 난형낭(utricle)으로 재위치시키는 이석치환술이나 미로 내로 흩어지게 하는 습관화 운동을 통해 대부분의 환자에서 증상이 호전된다[2]. 그러나 이석치환술에도 불구하고 15%-50% 정도에서 증상이 재발하며, 일부에서는 원래 발생한 반고리관이 아닌 이웃한 반고리관으로 이석이 이동할 수 있다[3]. 또한 매우 드물지만 반복적으로 재발하거나 이석치환술에 효과를 보이지 않는 경우도 있다[4]. 반복적인 이석치환술에도 불구하고 현훈이 지속되며, 일상생활에 어려움이 있는 경우를 난치성(intractable)발작성두위현훈으로 정의한다[5].

난치성발작성두위현훈의 경우 반고리관폐쇄술(semicircular canal occlusion)을 통해 치료할 수 있다[6]. 반고리관폐쇄술은 반고리관 골내막을 노출 후 막성미로(membranous labyrinth)를 보존한 채로 bone pate 등을 이용하여 반고리관을 폐쇄함으로써 이석에 의한 내림프액의 움직임을 제한하는 방법이다. 원인이 되는 이석 부유물(free floating particle)이 반고리관폐쇄 수술 중 발견되기도 하는데, 본 저자들은 이전 연구를 통해 이러한 유리 부유물을 보고하였다[7]. 반고리관폐쇄술의 어지럼증에 대한 효과는 매우 우수하며, 수술 후 감각신경성 난청에 대한 발생도 후팽대부신경절제술(singular neurectomy)보다 적다. 그러나 대부분의 이전 보고들이 수술 후 3개월 이내의 단기 결과들이어서 장기간의 효과에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 또한, 어지럼증의 주관적 증상 및 청력에만 초점이 맞추어져 있어 수술 후 전정기능 및 형태학적 또는 해부학적 평가가 이루어져 있지 않다. 최근 저자들은 후반고리관폐쇄술을 시행한 환자를 청력검사뿐만 아니라 비디오 두부충동검사(video head impulse test)와 영상 검사들을 통해 2년 이상 장기간 추적 관찰하였기 때문에 이 결과를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

69세 남자 환자에서 난치성 우측 양성발작성두위현훈으로 우측 후반고리관 폐쇄술을 시행하였다. 수술 방법, 수술 시 소견 및 수술 후 초기 결과(수술 후 3개월)들은 이전 연구에 보고하였다[7]. 간단히 요약하면, 환자는 약 7개월에 걸쳐 12차례 이상의 이석치환술 및 Brandt-Daroff 습관화치료를 시행하였으나 일상생활에 어려움을 느낄 정도의 어지럼증을 반복적으로 호소하였다. 이경검사에서 고막 및 외이도에 특별한 이상소견은 관찰되지 않았으며, 청력검사에서 우측 43 dB HL, 좌측 45 dB HL (6분법)의 감각신경성 난청이 있었다. Dix-Hallpike 검사에서 우측으로 눕힐 때 상방 및 시계방향으로의 회전성 안진이 관찰되었으며, 이전과 동일한 우측 양성발작성두위현훈으로 진단하고 modified Epley maneuver를 시행하였으나 수차례 같은 증상이 지속되었으며 내원 시 마다 시행한 Dix-Hallpike 검사에서 이전과 동일한 우측 상방 및 시계방향의 회전 안진이 관찰되었다. 후반고리관의 난치성발작성두위현훈으로 진단하고 후반고리관폐쇄술을 시행하였다. 후반고리관폐쇄술은 전신마취하에 유양돌기삭제술을 시행한 후(Fig. 1A), 외림프액이 누출되지 않도록 최대한 흡인(suction)을 조심하면서 후반고리관 골성 미로에 창을 만들었다(Fig. 1B). 폐쇄를 시행하기 전 이석이 팽대부 쪽으로 이동하는 것을 관찰할 수 있었다(Fig. 1C). 유양돌기삭제술을 시행하면서 채취한 bone dust와 fibrinogen glue를 이용하여 bone pate를 만들어 후반고리관을 폐쇄하였다(Fig. 1D) [7]. 수술 후 환자는 경도의 평형장애를 호소하였으나 Dix-Hallpike 검사에서 우측으로 향하는 회전성 안진이 사라진 것을 확인할 수 있었다. 수술 후 1주일째 주관적인 증상이 많이 호전되어 퇴원 후 외래 경과 관찰을 하였으며, 수술 후 시행한 청력검사에서 청력감소 없이 수술 전 청력이 유지되는 것을 확인하였다.

이후 정기적인 경과 관찰을 위해 지속적으로 외래 추적 관찰을 시행하였고, 수술 후 8개월, 25개월에 순음청력검사와 Dix-Hallpike 검사를 시행하였다. 수술 후 8개월, 25개월 순음청력검사에서 각각 49 dB HL, 50 dB HL이 측정되어 장기간 경과 관찰 중에도 청력저하 없이 잘 유지되는 것을 확인할 수 있었으며(Fig. 2), 수술 후 8개월, 25개월 Dix-Hallpike 검사에서 수술 전 우측으로 눕힐 때 발생하였던 안진은 모두 소실된 상태로 유지되고 있음을 확인할 수 있었다. 뿐만 아니라 주관적 어지럼을 visual analogue scale score로 표현하였을 때, 수술 전에는 10점이었던 어지럼이 수술 후 8개월, 25개월 각각 2점, 0점으로 호전되었다. 25개월 후 시행한 두부충동검사에서 우측 후반고리관의 이득(gain) 감소 및 catch-up saccade가 관찰되었다. 다른 반고리관의 이득 값들은 정상이었다(Fig. 3). 수술 후 25개월째 촬영한 자기공명영상에서 T2 강조영상에서 후반고리관에 충만결손음영(filling defect)이 관찰되었다. Maximum intensity projection 기법을 통해 후반고리관을 3차원적으로 재건한 영상에서도 폐쇄 부위에 해당하는 곳에 충만결손음영이 관찰되었다. 이를 통해 수술 후 후반고리관 폐쇄가 기능적으로 뿐만 아니라 형태학적으로도 잘 유지되고 있음을 확인할 수 있었다(Fig. 4).

본 저자들은 반복적인 이석치환술의 시행에도 불구하고 재발하는 후반고리관 난치성 발작성두위현훈 환자에서 장기간의 안정적인 후반고리관폐쇄술의 치료효과를 경험하였다. 수술 후 25개월째 시행한 청력검사에서 청력감소는 관찰되지 않았다. 또한, 전정기능 검사에서 폐쇄술에 따른 기능저하가 우측 반고리관에 선택적으로 유지되었으며 영상학적으로도 폐쇄부위가 잘 유지되고 있는 것을 확인할 수 있었다. 우리연구는 이러한 후반고리관폐쇄술의 장기적인 효과를 청력 및 전정기능 뿐만 아니라 영상 검사를 통해 종합적으로 보고한 첫 국내 연구이다.

후반고리관폐쇄술 시행 시 반고리관의 외림프액공간(perilymphatic space)이 노출되기 때문에 감각신경성 난청이 발생할 수 있다. 그러나 이러한 우려와는 달리 실제로는 그 빈도가 매우 낮다. 13명의 난치성 발작성두위현훈 환자에서 후반고리관폐쇄술 결과를 보고한 한 연구에서 수술 후 일시적 전도성 난청은 있었지만 모든 환자들에서 감각신경성 난청은 관찰되지 않았다[8]. 여러 연구자들의 경험을 모아 54명의 결과를 보고한 다른 연구에서는 1명(1.8%)만이 감각신경성 난청이 발생하였다[9]. 본 증례의 경우 수술 후 8개월, 25개월에서의 청력검사에서 수술 전과 비교하여 청력감소 없이 유지되어 후반고리관폐쇄술이 장기간 청력에 미치는 영향이 없음을 확인할 수 있었다.

후반고리관폐쇄술은 내림프액의 흐름에 영향을 미치기 때문에 전정기능에 영향을 미칠 수 있다. 수술 전후로 온도안진 검사를 시행한 한 연구에서는 37명의 환자 중에 10명에서 caloric sensitivity의 감소를 보고하였다. 감소된 환자들의 canal paresis 값은 43%-100% 였지만, 환자들 대부분이 급성 전정기능저하(acute vestibular loss)와 관련한 증상을 보이지는 않았다[10]. 32명의 환자를 대상으로 한 다른 연구에서도 5명의 환자에서 수술 후 온도안진검사결과가 감소하였다[11]. 그러나 온도안진검사는 주로 측반고리관(lateral semicircular canal)의 기능을 평가하는 검사로 후반고리관의 기능을 직접적으로 평가하는 방법은 아니다. 따라서 후반고리관폐쇄술의 효과를 파악하기 위해서는 후반고리관 선택적인 검사인 두부충동검사가 적합하다[12]. 따라서 본 증례 환자의 경우 온도안진 검사를 시행하지 않고 비디오두부충동검사를 통해 폐쇄술의 유효성을 평가하였다. 수직 반고리관에서 두부충동검사의 유효성은 이미 상반고리관피열증후군(superior semicircular canal dehiscence syndrome)의 수술결과 등을 보고한 연구들을 통해 잘 알려져 있다. Caray 등[13]은 상반고리관피열증후군 환자들을 대상으로 상반고리관 폐쇄를 시행한 후 자기추적코일장치(magnetic search coil)를 이용한 두부충동검사를 시행하여 모든 반고리관 기능을 평가하였으며, 그 결과 하나의 반고리관 폐쇄를 할 경우 모든 반고리관의 기능저하가 아닌 해당 반고리관 기능만을 저하시키면서 나머지 반고리관의 기능은 보존되는 것을 확인하였다.

본 저자들은 후반고리관폐쇄술의 효과를 주관적 증상, 청력 및 전정기능 검사 이외에 자기공명영상검사를 이용하여 형태학적으로도 평가하였다. 자기공명영상은 후미로성(retrocochlear) 병변뿐만 아니라 내이병변을 평가하는 데도 매우 유용하다[14]. 정상 내이의 경우 외림프액으로 인해 T2 강조영상에서 고신호 강도가 관찰된다. 반고리관폐쇄술 이후 반고리관 폐쇄부위에 고신호 강도가 관찰된다면 반고리관 폐쇄가 부적절하게 이루어졌거나 재교통(recanalization)이 되는 경우이다. 본 증례의 경우 수술 후 25개월째 시행한 T2 강조영상에서 외림프의 충만결손부위가 관찰되어 폐쇄가 잘 유지된 것을 확인할 수 있었다. 발작성두위현훈 환자는 아니지만 내림프수종의 치료를 위해 상반고리관, 수평반고리관, 후반고리관 모두를 폐쇄하는 세반고리관폐쇄술의 장기간의 효과에 대해 보고한 한 연구에서도 적절한 반고리관 폐쇄유무를 자기공명영상을 통해 분석하였다. 본 논문의 결과와 같이 T2 강조영상에서 폐쇄된 부위가 충만결손음영으로 확인 가능하였다[15].

난치성 발작성두위현훈은 반고리관폐쇄술을 통하여 성공적으로 치료할 수 있으며, 그 효과는 장기간 유지될 수 있다. 이러한 효과 판정에 비디오두부충동검사와 T2 강조 자기공명영상이 유용하게 사용될 수 있을 것으로 생각된다.