소이증은 비정상적인 작은 이개를 뜻하며, Weerda [10]는 심한 정도에 따라 4단계로 분류하였다. 1단계는 정상 모양이나 크기가 적은 경우이며 2단계는 이개가 제대로 발달하지 못하고 기형이 있으나 부분적으로 구조물이 남아있는 경우이다. 3단계는 땅콩(peanut) 모양의 귀로 약간의 연골을 포함한 작은 덩어리 형태이고 무이증(anotia)의 경우 4단계로 분류하였다(Fig. 1). Nagata [7]에 의한 이개 분류법도 흔하게 사용되며 이수형(lobule type), 이개강형(concha type), 소이개강형(small concha type) 세 가지로 분류하였다. 이수형은 이수는 남아 있으나 이개강, 외이도, 이주가 존재하지 않고 상부구조의 기형이 심한 형태이며 Weerda의 분류상 3단계에 해당한다. 이개강형은 이수, 이개강, 외이도, 이주, 주간 절흔(incisura tragica)이 일부 존재하는 Weerda 2단계에 해당하는 경한 형태의 기형이다. 소이개강형은 상부구조와 이수의 일부만 남아 있으며 이개강의 작은 함몰 자국이 있는 경우이다. 외이도 기형의 분류는 협착형(type A, stenosis), 부분 폐쇄형(type B, partial atresia), 완전 폐쇄형(type C, total atresia)으로 나뉜다(Fig. 2) [11]. 협착형은 Schuknecht B형, Weerda A형에 해당하며, 외이도 연골부 또는 골부 일부분이 좁아져 있는 상태로 고막이 존재하나 정상보다 작은 형태이며, 이소골은 정상적으로 발달되어 있으나 종종 고정되어 경도 및 중등도 전음성 난청을 나타낸다. 부분 폐쇄형은 Weerda B형에 해당하며, 연골부 또는 골부의 일부가 존재하나 골폐쇄판(bony atretic plate)이 있으며, 고막이 없거나 흔적만 존재하는 경우로서 중등도 또는 중등고도의 전음성 난청을 나타낸다. 완전 폐쇄형은 Schuknecht C, D형, Weerda C형에 해당하며, 외이도가 골폐쇄판으로 완전이 막혀 연골부와 골부, 고막이 존재하지 않는 경우이며, 중이 구조물의 발달이 안되어 있어 중등도 또는 중등고도의 전음성 난청을 나타낸다.

소이증의 재건 방법은 자가늑연골을 이용하여 이개기틀(framework)을 제작하는 방법과 Medpor 같은 인공성형이 식물을 이용하는 방법, 인공보형물을 이용하는 방법이 있다. 자가늑연골을 이용하는 방법은 이개기틀의 조각을 위하여 충분한 늑연골 발달이 이루어지는 만 9세 이후에 시행하는 것이 좋으며 흉곽의 둘레가 60 cm 이상인 경우에 조각을 위한 충분한 연골을 얻을 수 있다[12,13]. 사춘기(12-15세)는 성장이 빠르게 이루어지면서 늑연골 속이 빈 경우가 있을 수 있으므로 이개기틀의 경도를 고려하여 수술을 피하는 것이 좋고, 성인이 된 후에는 나이가 들어감에 따라 늑연골이 탄력을 잃고 석회화 될 수 있으므로 초음파 검사를 통하여 수술 전 확인이 필요하다[11]. 외이도 성형술(atresiaplasty)을 시행할 경우 자가늑연골 이개기틀을 덮는 피판의 혈관분포를 보존하고 창상 치유를 위하여 이개재건 후나 동시에 시행할 수 있다[14]. Medpor 같은 인공이식물을 이용할 경우 만 5세 이후에 시행할 수 있으며 외이도 성형술이 필요한 경우 이개 재건 전에 시행하여 인공이식물의 감염 및 노출(extrusion) 위험을 줄일 수 있다[15].

이개재건은 수술 술기에 따라 1-4단계에 걸쳐 다단계로 진행되며 본 종설에서는 2단계 술식에 대하여 기술하고자 한다. 수술 전 정상 귀의 모양을 본뜬 필름과 양측의 대칭을 유지하기 위하여 정상 측의 코, 외안각, 구강교련(oral commissure)에서 귀까지의 거리를 측정해 둔다. 1차 수술에서 6번에서 9번까지의 늑연골을 기흉 및 혈흉 등의 합병증을 예방하기 위하여 앞쪽 연골막은 유지한 채로 뒤쪽 연골막은 박리하여 흉강 쪽에 붙여 놓은 상태로 채취한다. 미리 준비된 정상 귀 모양의 필름을 이용하여 이개기틀을 조각하며 붙어있는 상태의 6번과 7번 혹은 7번과 8번 늑연골을 이용하여 본체(base)를 만들고 8번, 9번 및 나머지 늑연골을 이용하여 이륜과 대이륜 및 이주를 조각한다. 남은 연골은 공여부에 보관하여 2차 수술 시 이용한다. 소이증의 모양에 따라 이수의 전위(lobule transposition)를 고려하여 적절한 절개를 시행하며 소이증 구조 내의 남아있는 연골은 제거한다. 조각된 이개 기틀을 삽입하기 위하여 코, 외안각, 구강교련에서 귀까지의 거리를 고려하여 적절한 삽입 위치에 피하 박리 후 포켓을 만든다. 피하 박리 시 피부 조직을 1.5-2.0 mm 두께로 유지하여 피하혈관총(subdermal vascular plexus)이 손상받지 않게 하고 일부 피부와 피하조직을 연결하는 유경(pedicle)을 남기면 혈액공급을 보다 원활하게 할 수 있다. 준비된 이개기틀을 피부 포켓으로 삽입한 후 음압이 걸릴 수 있도록 피부를 봉합하고 피부에 지나친 장력(tension)이 걸리지 않는지 확인한다. 피부 봉합 시 이수의 전위를 동시에 시행할 수 있으며 추후에 단계적으로 시행할 수도 있다. 배액관을 이개기틀 주변에 넣은 후 음압을 걸어 이개기틀에 피부가 유착되어 모양을 유지(skin coaption)하도록 한다. 바세린 거즈 등으로 이개의 주름을 따라 패킹을 시행하며 지나친 압박이 되지 않도록 한다(Fig. 3). 이개 거상을 위한 2차 수술은 일반적으로 1차 수술 후 6개월에 시행하며 첫 번째 수술 후 모양이 좋지 않거나 환자가 불만족한 경우는 이개 거상을 하지 않는 것이 좋다. 수술 전에 도플러를 이용하여 천측두동맥(superficial temporal artery)의 주행을 확인하고 측두두정근막피판(temporoparietal fascia flap)의 도안 위치를 결정한다. 이개기틀의 거상을 위하여 이륜 5 mm 외측에 절개를 하고, 노출된 연골을 덮을 피판을 만들기 위해 측두두정근 위에 적절한 절개를 시행한다. 정상 귀의 높이를 고려하여 이개기틀 아래에 삽입할 연골 블록을 조각하고 보통 높이는 10-12 mm 정도가 되게 한다. 연골 블록을 흰색 4-0 nylon을 이용하여 봉합하고 측두두정근막피판을 거상하여 연골 블록을 둘러싸게 봉합한다. 후이개 절개선 후방으로 측두부 및 유양골 부위의 피하조직을 3 cm 정도 피하 박리하여 앞쪽으로 당긴 후 봉합함으로써 피부 이식할 부위를 줄이고, 세혜부 등에서 전층피부 이식편(full-thickness skin graft)을 채취하여 이개기틀 거상 후 생긴 피부 결손 부위에 이식 후 거즈를 대고 tie-over법을 이용하여 고정한다(Fig. 4).

외이도 폐쇄증 치료는 청력 회복이 일차 목표이기 때문에 술전 청력검사를 통하여 정상 내이 기능을 확인해야 하며, 측두골 CT 촬영을 통하여 중이강의 발달상태를 확인하는 것이 중요하다. 측두골 CT는 유양골의 함기화와 외이가 발달되는 시기를 고려하여 약 5세경에 시행하며 중이 및 유양골의 함기화, 이소골, 안면신경, 진주종 유무 등을 평가한다[16]. 외이도 성형술은 내이 기능이 정상이고 중이의 발달이 잘 되어 있을 때 시행할 수 있다. 중이 발달의 확인은 Jahrsdoerfer 점수 체계를 이용하여 평가하며 7점 이상인 경우 외이도 성형술을 시행하는 것이 좋으며 5점 이하이거나 내이 기능이 비정상인 경우 외이도 성형술 후 청력의 회복을 기대하기 어렵다[17]. 외이도 성형술 후 청력 역치가 30 dB 미만으로 호전되어 청각재활에 성공한 경우는 60.3% 정도로 보고되고 있다[18]. 중이 발달이 좋지 않아 외이도 성형술의 예후가 불량할 것으로 예상되는 경우에는 골전도 및 중이 이식형 장치를 이용하여 청각재활을 시행할 수 있으며, 유소아기에는 소프트 밴드나 부착형의 골도보청기를 착용 후 만 5세 이후에 골도보청기 이식술을 시행할 수 있다. 특히, 양측 외이도 폐쇄증이 있는 경우 언어발달을 위해서 생후 6개월 이전에 소프트밴드 또는 부착형 골도보청기 착용이 필요하다[11]. 골도보청기 이식술을 시행할 경우 소이증 재건을 고려한 장치의 이식이 필요하다. 청각재활 장치는 외이도 후방 7 cm에 위치시키는 것이 청각재활 및 이개 재건을 위한 조직을 보존하는 데 효과적으로 보고되었다[19]. 외이도 성형술은 만 6세 이후에 시행할 수 있으나 사춘기 동안 신생골 형성에 의한 재협착의 가능성이 있으므로 사춘기 이후에 시행하는 것이 안전하다[11]. 선천성 외이도페쇄증 환자에서 골도 보청기를 이용한 청각재활은 95.9%에서 30 dB 미만의 청각역치를 나타내는 것으로 보고되었다[18]. 외이도 성형술과 청각재활 장치 이식술의 선택은 내이 기능과 중이의 발달 상태를 고려한 후 예상되는 결과에 대하여 환자 및 보호자와 상의 후 적절히 선택하는 것이 바람직하다(Fig. 5).

외이도 성형술은 전방접근법 또는 후방접근법으로 시행할 수 있으며 후방접근법은 개방형 유양돌기절제술과 유사하게 시행한다. 후방접근법을 이용한 외이도 성형술은 공동 문제(cavity problem)와 안면신경 유양분절의 손상이 있을 수 있고 창상 치유 기간이 길어 최근에는 전방접근법을 이용한 수술이 많이 시행된다. 수술은 후이개 절개 또는 이내 절개를 통하여 피부절개 후 적절한 외이도 위치에 피판(anteriorly based flap)을 디자인하여 전위시킨 후 연부조직을 들어올린다. 유돌부를 노출시킨 후 측두선과 중두개와 뇌경막을 상방 경계로 하고 하악와 후연을 전방 경계로 하여 새로운 외이도를 만들기 위한 드릴링을 시행하고 내측으로 폐쇄판(atretic plate)을 노출시킨다. 드릴을 시행할 때는 유양동 봉소의 노출을 최소화하여 수술 후 분비물의 배출을 방지하고, 안면신경이 전방 전위된 경우도 있으므로 안면신경이 손상되지 않도록 유의한다. 폐쇄판을 드릴을 이용하여 얇게 만든 후 큐렛(curette)으로 조심스럽게 제거 후 추골-침골 복합체를 확인한다. 추골-침골 복합체 주변으로 외이도를 적절히 넓히며 정상 외이도에 비해 약 2배 정도 크게 만들어야 수술 후 재협착을 예방할 수 있다. 이소골과 주변 골조직의 고착을 분리하여 이소골의 움직임을 확인한 후 고막이 이식될 골벽 주위로 홈을 파서 고실륜(tympanic annulus)을 만든다. 이소골 연쇄의 이상이 있는 경우 이소골 성형술을 시행하며, 노출된 유돌봉소를 연골조각을 이용하여 폐쇄한 후 측두근막을 이용하여 고실륜 위로 외면이식을 시행하고, 근막의 일부를 고실륜 아래쪽으로 이식하여 술후 고막의 외측화(lateralization)를 예방한다. 골막 피판과 피부 피판을 외이도 내측으로 전위시킨 후 측두근막과 외이도 위로 0.008 inch 두께의 부분층피부이식(split-thickness skin graft)을 시행하며, 술후 육아조직의 형성을 예방하기 위하여 골부가 노출되지 않도록 한다. 나일론 편을 재단하여 고막과 피부이식편을 덮은 후 고막의 외측화를 예방하기 위하여 고막위에 두꺼운 실리콘 편(silastic disc)을 놓고 외이도에 Merocel 팩킹을 시행 후 약 2주 후에 외이도 팩킹과 실리콘 편을 제거한다(Fig. 6).

이개 재건시 피판, 이개기틀, 가슴 공여부에 합병증이 발생할 수 있다. 배액이 안되거나 지혈이 안 된 경우 혈종이 발생할 수 있으며, 피판이 얇거나 피부긴장(skin tension)이 심할 경우 피판 괴사 및 창상 노출과 감염이 발생할 수 있고 이개기틀이 노출될 수 있다[20]. 연골 노출이 작은 경우 국소 항생제 연고를 사용하여 보존적으로 처치할 수 있으나 노출이 큰 경우에는 괴사조직 제거와 추가적인 연골 이식 및 피판술 등이 필요하다. 이개 재건 후 장기적인 관찰 결과 늑연골을 이용한 재건술의 경우 10%, 인공성형이식물의 경우 15%에서 합병증이 발생하였으며, 5년 이상 관찰한 경우 발생이 유의하게 더 증가하여 장기간의 추적 관찰이 필요하다[21-23]. 늑연골을 사용한 경우 연골흡수, 반흔비대, 철사노출 순으로 흔하게 발생하였으며 인공성형이식물을 사용한 경우 이식물의 노출, 골절, 감염 등이 흔하게 발생하였다[24]. 지연성으로 연골흡수가 된 경우는 이개 재건 외에 외이도 성형술을 시행하거나 신체질량 지수(body mass index)가 낮은 환자에서 흔하게 발생하였다[21]. 늑연골을 사용하여 이개 재건시 피부로 이개기틀을 완전히 덮어주면 추후 발생할 수 있는 연골의 흡수를 예방할 수 있다. 늑연골을 사용하여 재건된 이개는 반대측과 비슷한 성장률을 보이며 이개의 감각도 정상과 유사하게 유지된다[25]. 늑연골 공여부에는 출혈, 감염, 기흉, 늑간신경(intercostal nerve) 손상, 통증, 반흔, 흉곽 변형이 발생할 수 있으며 늑연골 채취 시 연골막을 보존함으로서 흉곽 변형과 늑막 손상을 예방할 수 있다.

외이도 성형술 시 외이도 재협착과 골부 재성장(bony regrowth)이 14.2%에서 발생하였으며 고막의 외측화는 7.5%에 발생하였고 안면신경마비가 0.5%에서 발생하였으나 일시적인 경우 6개월 이내 회복되었다[26]. 외이도 성형술 후 재협착을 예방하기 위하여 스텐트를 장기간 유치할 수 있다[27]. 고막의 외측화는 청력저하의 흔한 원인이며 외이도 내 이식편의 수축 때문에 발생할 수 있고 고막 천공, 육아성 고막염 및 만성 이루가 발생할 수 있다[26,28].