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점액종(myxoma)은 중간엽(mesenchyme)으로부터 발생한 양성 종양으로 심장에서 가장 흔히 발생하며 그 외 골, 피부, 피하 조직 등 다양한 위치에 생길 수 있다.1,2) 점액종은 정상적인 교원질을 생성하는 기능을 잃고 과도한 히알루론산(hyaluronic acid)과 미성숙한 교원 섬유(immature collagen fiber)를 생성한다.3) 근육에서 발생하는 경우를 근육 내 점액종(intramuscular myxoma)이라고 하며 대퇴, 어깨, 둔부의 큰 근육에서 주로 발생한다. 임상적 또는 방사선학적으로 특징적인 소견이 없어서 조직검사 전에는 진단하기 어려운 경우가 대부분이다.2) 점액종 분류 중 근육 내 점액종은 상당히 드문 양성 연부조직 종양으로,3) 족부에서 발생하는 근육 내 점액종은 족부에서 발생한 연부조직 종양 중에서도 상당히 드물다.4) 이전 연구에서 족부의 결절종 의증 환자에게 종괴 제거 수술을 시행한 후 조직검사로 확인하였을 때 최종적으로 점액종이 진단된 증례는 109명 중 1명으로 보고되었듯 근육 내 점액종 중 족부에 발생하는 점액종은 흔하지 않다.4) 근육 내 점액종은 주위 대근육들을 침범하며 육종(sarcoma) 등의 연부조직 종양과의 감별이 어려울 정도로 크기가 증가할 수 있다.3) 따라서 근육 내 점액종과 육종을 포함한 기타 연부조직 종양과의 감별은 필수적이다.
족부에 발생한 근육 내 점액종에 대한 국내 보고는 현재까지 없다. 본 연구자들은 족저부 근육 내에 발생한 점액종에 대한 수술을 시행하였고 이에 대한 증례를 보고하고자 한다. 본 증례 보고는 윤리위원회의 심의를 통과하였다.
증례 보고
32세 여자 환자가 내원 1개월 전부터 발생한 좌측 족저부 통증과 부종을 증상으로 내원하였다. 환자의 특이 외상력과 과거력은 없었다. 신체 검사상 족저부의 족저근막 주변으로 통증을 수반한 부종 외의 다른 이상 소견은 관찰되지 않았다. 수술 전 X-ray에서 특이 소견은 관찰되지 않았으며 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI) 검사 소견에서 제 2, 3, 4 족근중족골 관절부위부터 중족골 원위부까지 침범하고 단지굴근(flexor digitorum brevis)에서 분엽화(lobutated), 격벽화(septated)된 근육 내 낭포성 종물이 관찰되었으며 그 크기는 3.2 cm×1.9 cm×4.4 cm로 관찰되었다(Fig. 1). MRI 검사에서 종물은 T2강조영상에서 높은 신호강도(signal intensity)를 보였고 T1강조영상에서 낮은 신호강도를 보였다. 수술 전 해당 종물에 대한 MRI 소견은 결절종으로 의심되었다.
수술은 앙와위 자세에서 좌측 족저부 두 번째 중족골을 중심으로 약 8 cm 종절개를 시행하여 진행하였다. 내측에서 외측으로 접근하여 족저근막의 손상을 최소화하면서 굴곡건과 신경혈관을 견인하여 종물을 확인하였다. 종물은 족저부 근육 내에 침윤해 있는 다격벽 구조의 붉은색 종물로 관찰되었으며 부드럽고(soft) 약한(brittle) 물리적 특성을 갖고 있었다. 종물이 잘 구획화되지 않아 여러 차례의 변연 절제술(marginal resection) 과정을 통하여 종물의 완전 절제술을 시행하였다(Fig. 2). 제거된 종물은 육안적 소견상 붉은 젤리와 같은 형태로 여러 조각으로 나뉜 검체였고 병리학적으로 점액종으로 최종 진단되었다(Fig. 3).
수술 후 환자는 2주간 부분 체중 부하 및 단하지 부목 고정을 시행하였고 수술 후 8일째 특이 합병증 없이 퇴원하였다. 외래 추시상 수술 후 1개월 동안 족저부 내측부의 경미한 저린 증상을 호소하였고 보행 시 족저부 불편감을 호소하여 약물 치료와 족저근막 스트레칭 치료를 진행하였다. 추가적인 외래 추시에서 족저부 저림 증상 및 불편감은 호전되는 양상을 보였고 1년의 추시 기간 동안 재발의 소견은 관찰되지 않았다.
고 찰
점액종은 점액성 간질(myxoid stroma) 내에 미분화된 성상 세포(undifferentiated stellate cell)로 구성된 양성 중간엽 종양(mesenchymal tumor)이다. 점액종은 심장, 피하 조직, 골, 피부 등 신체의 다양한 위치에 생길 수 있는데, 근육 내 발생하는 것을 근육 내 점액종이라고 한다. 이는 전체 점액종의 17%를 차지하며 이 중 족부에서 발생하는 근육 내 점액종은 매우 드물다.5) 근육 내 점액종은 어느 나이에나 발생할 수 있고, 호발 연령은 40∼60대 사이의 성인이며 여성에서 1.4배 더 흔한 것으로 보고되었다.5) 종양의 발생 양상은 서서히 자라는 무통성의 종괴로 대부분 단발성이지만, 다발성의 경우도 드물게 있는데 이때 섬유성 이형성증(fibrous dysplasia)이 같이 나타날 수 있으며, 이를 Mazabraud syndrome이라 일컫는다.3,6) 근육 내 점액종은 일반적으로 비교적 경계가 잘 구분되는 피막으로 둘러싸인 종괴이나 육안적으로 불완전한 피막이 있거나 주변 조직으로 침습하여 발생하기도 한다.2) 점액종은 현미경 소견에서 풍부한 점액성 물질(mucoid material) 내에 산재하는 성상 세포(stellate cell)와 방추상 세포(spindle cell)로 구성된다.2,7) 내부에 섬유성 밴드(fibrous band)가 종괴 내에서 관찰되며 혈관은 드물게 관찰된다.2)
점액종은 초음파에서 비교적 경계가 잘 구분되고, 근육 조직에 비해 비균질한 저에코성 소견을 나타내며 후방 음향 증강(posterior acoustic enhancement)을 보인다. 보통 피막이 없는 형태의 종물로 관찰되나 불완전한 피막이 보이는 경우와 본 증례와 같이 다발성의 격막이 관찰되는 경우도 있다.8) 점액종은 MRI 검사 중 T2강조영상에서 고신호 강도를 나타내고 변연부를 따라 피막이 관찰되며 저신호 강도의 격막을 포함하여 관찰된다. 이 내부의 격막은 섬유성 밴드에 의하여 관찰되는 것으로 생각된다. 또한 종물의 위 또는 아래 변연에 지방과 비슷한 신호 강도가 보이는 경우도 있다.8) 결절종도 일반적으로 T2강조영상에서 고신호 강도를 나타내고 T1강조영상에서 저신호 강도를 나타내기 때문에 점액종을 결절종으로 의심하는 경우가 발생할 수 있어 이에 대한 주의가 필요하다.4)
근육 내 점액종은 근골격계에 영향을 주는 상대적으로 드문 양성 종양 질환이다. 점액종의 완치를 위한 치료로는 종양 절제술이 필수적이나, 적절한 절제 변연을 어떻게 결정하는지에 대한 것은 아직 정해진바 없다. 근육 내 점액종의 병변이 육안적으로 확실히 나타나더라도 근육과 같은 주위 조직을 침범할 수 있기 때문이다.8) 점액종은 적절한 절제술로 대부분 치료가 되지만 불완전하게 절제된 경우 재발하기도 한다.7) 근육 내 점액종 치료에 관한 최근 연구에서는 종양 변연부로부터 폭 1 cm 내 조직에서 절제하는 변연 절제술과 그 이상의 범위에서 절제하는 광범위 절제술(wide resection) 간에 국소 재발에 있어 큰 차이가 없음을 보고하였다.9) 정형외과와 더불어 영상의학과, 병리과와의 다학제적 접근은 근육 내 점액종의 적절한 치료 범위를 결정하는데 도움이 될 수 있다. 근육 내 점액종의 치료에서 적절한 변연 절제술을 진행한다면 주위 근육과 근막을 보존할 수 있다. 종양의 최종적인 진단은 수술 후 검체의 병리학적 진단으로 이루어지며 아주 드물게 병리학적으로 점액종이 아닌 점액 육종(myxosarcoma)으로 진단될 수 있다. 이때 종물의 적절한 변연 절제술로 인한 종양의 주변 전이의 최소화는 악성 종양 진단 이후의 추가적인 광범위 절제술의 시행 범위를 감소시킬 수 있다.9)
정리하면 근육 내 점액종은 근골격계에서 발견되는 상대적으로 드문 양성 종양이나 본 사례와 같이 영상의학적으로 다른 양성 종양으로 의심될 수 있고 절제 수술 후 병리학적으로만 최종 진단될 수 있기 때문에 진단과 치료에 있어서 술자의 신중한 접근이 필요하다. 특히 족부에서 발생 가능한 종양은 결절종, 지방종, 혈종, 점액종, 육종 등 다양한 연부조직 종양으로 진단될 수 있고 그 예후가 달라질 수 있기 때문에 종물의 정확한 감별과 치료가 중요하다.10)
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