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서 론
혈관 내 유두양 혈관내피세포 증식증(intravascular papillary endothelial hyperplasia, IPEH)은 피부와 연조직에 발생하는 혈관 종양 중 2%에 해당하는 드문 질환으로 50세 이하의 젊은 환자에서 발생하는 경우가 많고, 여성에서 경미하게 발생 빈도의 우위를 보이며, 전신 어디에나 발생할 수 있으나 측경부에서 발견되는 것은 매우 드문 경우이다[1,2]. IPEH는 혈관내피세포의 과도한 유두양 증식을 특징으로 하는 혈관 내 양성 반응성 병변으로 임상적으로나 병리학적으로 혈관 육종과 아주 유사하기 때문에 이를 정확하게 감별하는 것이 치료에 매우 중요하다[3,4].
저자들은 우측 경부 종물을 주소로 내원하여 측경부의 IPEH로 진단받은 환자를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
50세 여자 환자가 5개월 전부터 촉지되는 통증 없는 우측 경부 종물을 주소로 내원하였다. 발열, 호흡곤란, 연하곤란 등의 증상은 없었다. 병력 청취상 수술받은 병력 및 최근에 외상을 입은 적은 없었고 좌측 양성 갑상선 결절 외 진단받은 기저 질환은 없었다.
신체검진상 우측 경부 피하의 10×10 mm 크기의 무통성의 종물이 촉지되었고 그 외 다른 경부 종물은 없었다(Fig. 1). 경부 초음파와 조영 증강된 경부 컴퓨터단층촬영(enhanced neck CT)을 시행하였다. 경부 초음파상, 우측 경부 구역 Vb에 11×5×15 mm 크기의 타원형의 강한 에코를 보이는 종물이 확인되었다. Neck CT상, 우측 흉쇄유돌근 위에 위치하는 타원형의 조영 증강되는 10×19 mm 크기의 종물이 우측 전경정맥으로 배액 되는 말초혈관과 연결된 것을 확인하였다(Fig. 2).
이에 조직학적 진단을 위해 전신마취하 우측 측경부 종물 절제술을 시행하였고, 우측 흉쇄유돌근 위에 위치한 10×10×5 mm 크기의, 혈관이 관통하고 있는 종물을 완전 절제하였으며 수술 중 출혈은 많지 않았다.
절제된 조직은 병리 소견상 확장된 혈관벽에서 생긴 결절성 병변으로, 저배율에서 유두양으로 성장하는 패턴을 보이는 방추세포로 이루어진 중간엽 종양으로 생각되었다. 고배율에서 이 방추세포들은 핵의 비정형성을 보이지 않아 양성의 혈관 내피 세포로 사료되어 IPEH로 진단하였다. 괴사 세포 분열 혹은 핵의 비정형성은 보이지 않아 혈관 육종과 감별할 수 있었다(Fig. 3). 수술 다음날 특이 합병증 없이 퇴원하였고, 1주 뒤 외래 종결하였다.
고 찰
IPEH는 1923년 프랑스 병리학자 Masson [3]에 의해 처음으로 언급된 혈관 육종과 구별되는 혈관의 양성 과형성 질환으로 Masson’s tumor, Masson’s hemangioma 등으로 다양하게 일컬어져왔다. 1976년 Clearkin과 Enzinger [5]가 소개한 IPEH라는 용어가 현재 가장 널리 사용되고 있다. IPEH는 전신 어디에나 발생하는 것으로 알려져 있으며 주로 상하지, 두경부 부위에서 발생하는 것으로 알려져 있으나 측경부에서 발견되는 경우는 매우 드물다. 문헌 고찰상 본 증례와 같이 측경부에서 발생한 증례는 국외에서 3예가 보고되었으나 국내에서는 보고되지 않았다(Table 1) [6-8].
병인에 대해서는 명확히 밝혀져 있지 않으나 Salyer와 Salyer [9]는 IPEH에서 혈전의 조직화 과정에서 보이는 특징적인 형태가 관찰된다고 기술하여 혈전 생성이 원인일 수 있다는 견해가 있다. Hashimoto 등[4]은 IPEH를 본 증례와 같이 확장된 혈관에서 발생하는 원발형(56%), 화농성 육아종에서 발생하는 혼합형(40%), 그리고 혈종에서 발생하는 경우인 혈관외형(4%)의 3가지 형태로 구분하였다.
진단을 위해 육안적으로 검진한 후 병변의 성상과 크기를 확인하기 위해 영상학적 검사로 neck CT를 촬영할 수 있다. 이 경우 균질한 조영 증강, 불균질한 조영 증강을 나타내는 경우[3,10] 등 병변이 다양하게 관찰될 수 있으며 본 증례에서는 병변이 경부에 국한된 균질한 조영 증강 소견을 보였다. 또한 자기공명영상도 촬영할 수 있는데 T1 강조영상에서 중간신호 강도를, T2 강조영상에서 고신호강도를 보인다[11].
이와 같이 영상학적 검사만으로는 IPEH를 혈관종, 혈관 육종, 악성 종양과 감별하기 어려워[12] 확진을 위해서는 조직 검사를 통해 특징적인 조직학적 소견의 확인이 필수적이다. 병리학적으로 IPEH는 혈관 내로 혈관 내피 세포의 유두양 팽창을 보이는데 이는 혈관종 및 혈관 육종에서도 나타나는 특징이므로 다른 질환들과 감별하는 것이 중요하다. IPEH에서는 혈관 내피 세포의 팽창된 유두의 개수가 많고 조밀하게 배열되는 반면 혈관종에서는 선형으로 배열된다[13]. 혈관 육종과 구분되는 IPEH의 특징은 주변 조직의 침범 없이 혈관 내에 병변이 국한되며 많은 수에서 혈전이 동반되고 세포의 비정형성 및 내부에 괴사조직이 보이지 않는다는 점이다[1,6].
본 증례의 경우 내피 세포의 증식이 혈관 내에서만 관찰되며 종괴 내부에 비정형 소견 및 괴사 조직이 관찰되지 않아 혈관 육종을 배제하고 IPEH로 진단하였다.
IPEH의 치료는 외과적 절제이며[6] 뇌나 두개골 등 위험한 부위의 수술 시에는 혈관 조영술 혹은 수술 전 색전술을 시행할 수 있으나, 모든 부위에 대해서 시행하지는 않는다[14]. 재발률은 낮으나 병변이 완전히 제거되지 않았을 경우 재발할 수 있고 재발한 경우에도 병변의 완전 절제를 목적으로 치료를 시행한다. 이와 달리 혈관 육종은 광범위한 수술적 절제 및 술후 방사선 치료를 요하는 경우가 많고 국소 재발 및 원격 전이가 흔히 발생하며 5년 생존률이 10~20%라고 보고된 예후가 불량한 질환이기 때문에, 적절한 치료를 위해 IPEH와 혈관 육종을 정확히 감별하는 것이 중요하다[15].
본 증례는 측경부에 발생한 IPEH를 합병증 없이 제거한 증례로 경부의 조영 증강이 되는 종괴가 있을 때 감별해야 하는 질환들 중 드물지만 IPEH를 염두에 두어야함을 상기시키는 증례이다. 또한 IPEH는 혈관 육종과 유사한 특성을 가지나 조직학적으로 구분되는 점을 잘 기억하여 정확한 진단을 내리고 단순 절제를 통해 치료하는 것이 중요하다.
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