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서 론
중추성 난청은 청각 중추로 청각 정보를 전달하는 중추 청각 신경계(central auditory nervous system, CANS)의 손상에서 기인한다. CANS 병변에 따라서 임상양상이 다른데, 와우핵 병변인 경우에는 뇌병변 동측에 일측성 난청이 발생하는 반면에 뇌간, 간뇌 혹은 청각피질 병변은 난청보다는 소리의 인지 혹은 분별의 장애를 주로 유발할 뿐 일측성 전농은 드물게 유발한다[1]. 중추성 난청은 언어적, 비언어적 소리에 대한 반응 정도와 언어의 이해 정도에 따라 피질난청(cortical deafness), 언어청각실인증(verbal auditory agnosia) 혹은 순수어농(pure word deafness), 비언어청각실인증(non-verbal auditory agnosia), 전반청각실인증(generalized auditory agnosia)으로 구분한다(Table 1) [2,3].
현재까지 상부 CANS의 뇌졸중으로 인한 중추성 난청의 국내 보고가 수차례 있었으나[3-6] Mun 등[7]이 일측성 측두엽 뇌출혈로 인한 양측 난청 증례를 보고하였을 뿐, 일측성 측두엽 뇌경색으로 인한 언어청각실인증이 발생한 국내 증례 보고는 없었다. 국외 사례들[8-14]에서도 일측성 측두엽 병변으로 인한 중추성 난청은 Maffei 등[12]과 Deng 등[13]의 보고뿐이다. 이에 저자들은 74세 여자 환자에서 일측성 중대뇌동맥 영역의 좌측 측두엽 뇌경색 병변 이후 발생한 언어청각실인증을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
75세 오른손잡이 여자 환자가 내원 5시간 전부터 지남력의 저하, 물건 조작 능력의 저하와 동반되어 양측 청각장애를 주소로 응급실로 내원하였다. 과거력상 환자는 고혈압, 당뇨, 부정맥, 주요우울장애를 기저질환이 있었고, 2002년 우측 성대용종으로 미세후두수술, 2008년 L5-S1 추간판 절제술을 받았고 2012년 타병원에서 우측 전교통동맥 동맥류 파열로 결찰술(clipping)을 받았으나, 이후 신경학적으로 남은 후유증은 없었고 청능이나 언어 의사소통 능력에 문제없이 지냈다. 내원 시 신경학적 진찰에서 의식은 기면상태였고 뇌신경, 운동기능은 모두 정상 소견이었다. 환자는 검사자의 질문에 제대로 대답하지 못하였고, 검사자가 하는 말을 전혀 알아듣지 못하여 명령 이행이나 따라 말하기도 전혀 하지 못하였으나, 손뼉이나 전화벨소리와 같은 비언어적 소리에는 반응이 있었다. National Institute of Health Stroke Scale은 9점으로 중등도 수준이었고 글라스고우 혼수척도(Glasgow Coma Scale)는 눈뜨기반응 4점, 언어반응 3점, 운동반응 6점이었다. 이전에는 일상생활 수행에 필요한 전반적인 기억력이나 운동기능에는 문제가 없었고 성격이 변화되거나 길을 찾는 일, 충동 조절 능력 등에서도 변화가 없었다고 하였다.
내원 당일 시행한 뇌자기공명영상에서 일차청각피질을 포함하는 좌측 측두엽에서 급성 뇌경색이 확인되었다(Fig. 1). 이후 입원하여 시행한 뇌혈관조영술에서는 좌측 중대뇌동맥의 폐색이 확인되었으나 조영술 도중에 저절로 재개통되었고, 이전에 시술받았던 우측 전교통동맥 동맥류 결찰술 부위는 온전하였으나 좌측 중대뇌동맥 이분지에서 새롭게 동맥류가 확인되었다(Fig. 2). 이에 환자는 신경외과로 입원하여 항응고요법 및 재교통 시술을 포함한 급성 뇌경색 치료를 진행하였고, 입원 후에도 13일째 지속되는 양측 청각장애에 대해 본과로 전과되었다.
발병 5일에 시행한 이비인후과 문진상 환자의 의식 수준은 명료하였고 말소리를 전혀 분별하지 못하는 청각장애를 호소하였고 이명, 현훈은 호소하지 않았다. 환자의 구강조음기관의 구조상 특이사항 없었고, 기능상 움직임에 있어서 마비성 말장애의 증상은 관찰되지 않았다. 환자가 읽기와 말하기 수행은 잘 하였고 자음정확도 100%로서 유창성에도 문제가 없었으나 검사자의 질문에 대한 듣기 이해도가 떨어졌다. 한국판 웨스턴 실어증 검사(Korean version of Western Aphasia Battery)에서 실어증 지수(aphasia quotient)는 22.0 (13%ile)이었다.
이학적 검사상 이개, 외이도, 고막에는 이상소견이 없이 정상이었고 자발 및 주시 안진, 두진후 안진 등의 전정기능 이상소견은 보이지 않았다. 발병 9일에 시행한 청성뇌간반응검사상 청력역치는 우측 70 dBnHL, 좌측 60 dBnHL로 측정되었고 1-5파의 잠복기 및 파간 및 양이간 잠복기 차이는 모두 정상범위였다(Fig. 3A). 발병 13일에 시행한 순음청력검사상 우측 35 dB HL, 좌측 30 dB HL의 감각신경성 난청 소견이 확인되었고(Fig. 4A) 어음청력검사를 시도하였으나 환자는 제시음을 소리로서 감지를 하였으나 제시되는 어음 자체를 인지하지 못하여 어음청력검사는 진행이 불가하였다. 청성지속반응검사상 청력역치는 우측 56 dBeHL, 좌측 51 dBeHL로 측정되었다(Fig. 3B).
좌측 측두엽의 급성 뇌경색으로 인한 양측 돌발성 중추성 난청으로 진단하고 항응고요법 및 재교통 시술을 포함한 급성 뇌경색 치료를 받았으나 청능 및 의사소통에 호전이 없어서 5일간 프레드니솔론 50 mg/일을 투약하고 이후 5일간 감량하는 일정의 고용량 스테로이드 요법을 적용하였다. 퇴원 전에 시행한 순음청력검사상 우측 21 dB HL, 좌측 19 dB HL로 약간의 호전소견을 보였고 환자도 일부 말소리를 알아듣는다는 주관적 증상 호전을 보였으나 여전히 제시되는 어음 자체를 인지하지 못하여 어음청력검사는 불가하였다. 하지만 발병 1.5달 후 외래에서 시행한 순음청력검사상 우측 40 dB HL, 좌측 30 dB HL로 호전없는 소견을 보였고(Fig. 4B), 여전히 제시되는 어음 자체를 인지하지 못하고 의사소통의 어려움을 호소하여 언어청각재활치료를 시행 중이다. 발병 3개월 때 추가로 발견된 좌측 중대뇌동맥 이분지 동맥류에 대한 코일 색전술을 받았다(Fig. 2B). 발병 6개월인 현재 환자는 기억력 및 인지장애, 정서장애 혹은 운동기능이상 등을 포함한 신경학적 후유증 없이 청능과 언어 의사소통 능력에만 장애를 갖고 있다.
고 찰
허혈성 및 출혈성 뇌졸중 등에 의한 중추성 난청이 임상적으로 잘 인식되지 못하거나 드물게 보고되는 이유는 와우핵, 하구, 내슬상체 등의 CANS는 다중으로 혈액을 공급받아서 심각한 기능손상이 드물고, 와우핵 이상의 상위 CANS는 양측 귀로부터 청각 정보를 받는 잉여성(redundancy)이 있어서 일측 뇌병변에서는 증상 발현이 미미하여 발견되기 어려우며, CANS의 병변으로 인한 청각장애는 단순한 난청이나 농이 아닌 다양하고 섬세한 청각장애를 초래하는데, 이러한 미세한 청각기능의 이상은 통상의 순음청력검사만으로는 알아낼 수 없기 때문이다[15]. 또한 뇌출혈이나 뇌경색 환자들 대부분은 청각장애 이외에 다른 신경학적 손상으로 인한 영향이 압도적이고, 신경과나 신경외과로 입원하여 치료를 받기에 청각장애가 간과될 수 있다.
CANS 병변 중에서 뇌간 병변의 경우 청각장애만 단독으로 나타나는 경우는 드문데 양측성 대칭성 고음역 난청과 더불어 어음명료도의 저하가 특징이고 특히 청성뇌간반응검사에서 제1-3파 잠복기 차이가 지연되는 특징적인 소견을 보인다. 청각피질 병변의 경우 청각장애 양상이 매우 다양하고 환청과 같은 증상을 곧잘 동반하는데, 순음청력검사상 청력역치의 저하가 미미하고 심지어 통상적인 어음청력검사에서는 어음명료도가 정상으로 나올 수 있으므로 이분청취 검사, 편이저잉여성어음 검사, 양이상호작용 검사, 시간적처리 검사와 같은 중추청각처리 능력을 검사해야 한다. 청각피질 병변에서는 어음명료도 저하가 청신경 자체의 병변인 경우보다 덜 하기 때문에 어음명료도가 정상범위이기도 하지만, 대부분의 중추성 난청의 경우 통상적인 어음청력검사에서는 환자가 검사 설명 혹은 제시음 자체를 이해하지 못하여 ‘검사불가’인 경우를 검사자가 ‘어음명료도=0%’로 오인하여 결과지를 내기도 하므로 어음명료도 결과를 판독할 때 주의해야 한다. 본 증례의 순음청력검사, 청성뇌간반응검사, 청성지속반응검사 결과를 감안할 때 본 환자는 원인불명의 경도 감각신경성난청을 기왕력으로 갖고 있었고, 이 경도 난청은 측두엽 뇌경색으로 인한 것이 아닌 것으로 추정된다. 하지만 이번 측두엽 뇌경색으로 인하여 중추성 난청이 발생하여 어음 제시음을 인지하지 못하는 중추성 난청이 추가로 발생한 것으로 해석하였다.
상부 CANS 병변에 의한 청각장애는 언어적 및 비언어적 소리에 대한 반응의 정도에 따라 크게 4가지로 구분되는데(Table 1) [2,3], 본 환자의 경우 지남력 및 물건 조작 능력의 저하와 동반된 양측 청각장애를 보였고 비언어적 소리를 잘 인지하였으며 순음청력검사에서 청각민감도(hearing sensitivity)가 경도 난청이라는 점에서 언어청각실인증으로 진단할 수 있었다. 또한 본 증례에서는 읽기, 쓰기가 잘 보존되어 있다는 측면에서 감각실어증과 구분되었다. 저자들의 문헌 검색상 일측성 측두엽 병변으로 인한 중추성 난청은 Maffei 등[12]과 Deng 등[13]의 보고뿐이고 피질난청이 아니고 언어청각실인증의 임상양상으로 나타난 것은 Maffei 등[12]과 Silva 등[14]의 보고뿐이다(Table 2) [2-14].
Mun 등[7], Maffei 등[12], Deng 등[13]의 보고 이외의 증례들은 사실상 양측 병변으로 인한 청각장애로 볼 수 있는데, 선천적 혹은 과거에 이미 반대측 뇌병변이 있었기 때문이다. 만약 본 증례를 Mun 등[7]의 해석대로 일측 측두엽 뇌경색에서 기인한 언어청각실인증 및 양측 돌발성 청능 저하로 가정한다면 그 기전을 설명하기 쉽지 않지만 일측성 피질하 병변에서 실인증과 같은 청각장애가 발생하는 기전으로 좌측 뇌반구가 언어 우세성을 지니며 좌측 언어적 소리에 대한 청각 정보에서 우세성을 지닌다는 점을 감안할 때 청각이나 언어에 우세한 좌측 측두엽이 우·좌측 어느 쪽으로부터 청각 정보를 받지 못하면 실인증이 발생할 수 있다고 유추할 수 있다[2]. 두번째 가정은 이전에 있던 CANS 병변에 더불어 이번에 새로이 반대측에 발생한 일측성 뇌병변으로 인하여 궁극적으로 양측성 CANS 병변이 발생했다고 해석하는 것인데, 이런 해석이 지배적인 이유는 소리 자극이 와우 신경을 통해 뇌간으로 들어간 후 양측 청각경로를 경유하여 상행하여 위에서 언급한 CANS 잉여성으로 인하여 뇌간 상부 또는 측두엽의 일측 병변으로 인해 양측 청각장애가 발생하는 경우는 드물다는 사실에 기인한다[8]. 따라서 Suh 등[2]의 해석대로 이번에 생긴 뇌병변은 일측성이지만 과거에 우측 전교통동맥 동맥류 파열로 인한 뇌경색이 반대측에 이미 있었고 따라서 과거에 있던 뇌경색이 비우세성 뇌반구에 발생하여 무증상으로 지내다가 이번에 우세성을 지닌 일차청각중추인 좌측 측두엽에 뇌경색이 생기면서 양측으로 증상이 발생한 것으로 본 증례의 기전을 설명하는 것이 타당하다고 저자들은 생각한다[9].
돌발성 중추성 난청 혹은 청능 저하를 놓치지 않으려면 반드시 이신경학적 검사를 시행하고 청각을 단순히 청력역치 혹은 청각민감도의 저하로 보기보다는 청각 정보처리 차원에서 청각적 지각에 대한 부분을 검사해야 하는데, 최근 Koohi 등[15]은 고령자 청력 장애 검사(Hearing Handicap Inventory for the Elderly)와 같은 구조화된 설문지로 중추성 난청의 선별검사가 가능하다고 제시하였다.
본 증례에서는 좌측 측두엽의 급성 뇌경색에 대한 항응고요법 및 재교통 시술 이후에 지속되는 청각장애에 대하여 고용량 스테로이드 요법을 적용하였다. 이는 일부 보고[6]에서 고용량 스테로이드를 투여하였던 점을 근거로 환자, 보호자와 상의하여 시도한 것으로서, 아직까지 중추성 난청에서 고용량 스테로이드 요법의 치료효과에 대한 근거는 없고 중추성 난청의 치료는 원인이 되는 뇌병변에 대한 치료, 그리고 언어 청각재활치료로 구성된다는 것을 임상의들은 숙지해야할 것이다.
중추성 난청의 경우 보고가 드물고 이비인후과적 경과 관찰이나 중추청각처리능력 검사의 미비로 인하여 그 예후가 정확하게 알려져 있지 않으나 일반적으로는 청각장애의 예후는 뇌병변의 위치와 초기 증상의 정도에 따라 다르지만 전반적으로 좋지 않은 것으로 보고되고 있다[3,9]. 뇌병변의 원인 자체가 뇌혈관 연축처럼 가역적인 경우에는 청각장애의 완전회복이 가능하고, 양측 측두엽 심부의 뇌출혈이 아닌 이차부종에 의한 피질난청은 부종이 호전되면 청력이 회복되는 경우도 보고되었다. 하지만 양측 측두엽병변, CANS의 양측 병변이나 순수어농의 경우에는 영구적일 가능성이 있으며, 운동능력 저하와 실어증을 동반한 경우에도 예후가 불량하고, 운동능력 저하없이 난청과 실어증을 모두 동반한 경우 예후는 중간 정도로 보고되고 있으며, 양측 양측 청각방사섬유가 완전히 차단될 경우 청각장애가 심하고 오래 지속된다고 알려져 있다[9].
본 저자들은 일측성으로 발생한 중대뇌동맥의 폐쇄로 인해 발생한 좌측 측두엽의 급성 뇌경색에 동반하여 발생한 양측 청각인지능력이 저하된 언어청각실인증 사례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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