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증 례
51세 남자 환자가 1년 전부터 우측 얼굴 부종이 있었으나 경과 관찰 중 내원 15일 전부터 부종 악화 및 압통을 보여 타 병원에서 경부 전산화단층촬영 및 세침흡인검사 후 본원에 전원 되었다. 과거력상 특별한 기저 질환은 없었다. 이학적 검사상 우측 전이개 부근에 3 cm가량의 딱딱한 종괴가 만져졌고, 시행한 내시경 검사상 비강 및 비인강에 저명한 종괴나 이상소견은 보이지 않았으며, 안면신경 마비 및 개구장애는 보이지 않았다.
타 병원에서 입원하여 항생제 정맥주사 후 환자의 압통은 호전된 상태였으며, 타 병원에서 시행한 세침흡인검사 결과, 염증을 동반한 경도의 비정형세포로 진단되었고, 전산화단층촬영결과 우측 광대활부분에 약 2.7 cm 크기의 인접한 뼈구조물을 파괴하는 종양이 관찰되었다(Fig. 1). 양전자 방출 단층촬영상 우측 전이개 부근에 연부조직 및 턱관절 주위의 악성 의심소견 관찰되었고 이외에 다른 장기의 전이는 저명하게 관찰되지 않았다(Fig. 2).
본원에서 재시행한 세침흡인검사상 고도의 암종이 나와, 우측 안면부 악성종양 의심하에 전신마취하 우측이하선 천엽절제술 및 광대 부위 종양 제거술을 시행하기로 하였다. 전신마취하에 우측 이주 및 귓볼과 흉쇄유돌근을 따라 피부 절개 후에 이하선을 확인하였고, 주변을 박리하여 안면신경의 분지를 확인하며 이하선 천엽을 제거하였다. 이후 안면신경의 하방에 존재하는 종양을 확인하였고, 종양은 협골 및 주변 조직과 비교적 경계가 뚜렷하여 특별한 문제없이 종양을 완전히 적출할 수 있었다(Fig. 3). 조직병리 소견상 다핵 파골성 거대 세포와 버팀질에 타원 및 바늘 모양의 단핵 세포, 혈철소 반점 침착이 보이는 중심 거대 세포 육아종으로 진단되었다(Fig. 4). 환자는 술 후 안면신경 마비 등의 합병증 없이 퇴원하였다. 술 후 20개월째 시행한 전산화단층촬영에서 중심 거대 세포 육아종의 재발 소견은 보이지 않았으며, 현재까지 특별한 이상소견 없이 외래 통원 치료 중이다(Fig. 5).
고 찰
중심 세포 거대 육아종은 1953년 Jaffe [5]에 의해 처음 기술되었으며, 처음에는 중심 세포 수복성 거대 육아종이라는 명칭으로 기술되었으나, 특별한 외상력 없이도 병이 발병하여, 수복성이라는 명칭은 최근에는 사용하지 않는다.
중심 세포 거대 육아종은 비공격적인 유형과 공격적인 유형으로 나눌 수 있으며, 공격적인 유형은 진단 당시 좀 더 어리고, 병변이 광범위하며 비공격적인 유형에 비해 재발이 빈번한 것으로 알려져 있다[6]. 대개 20~30대에 발생하는 것으로 알려져 있고, 문헌상 74%의 환자가 30살 이전에 발병한다고 한다[7]. 일반적으로 여성이 남성보다 2~3배 발병률이 높다고 알려져 있으나, 이러한 명백한 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 따라서, 본 증례는 평균 발생 연령보다 고령의 남성에서 발생한 드문 증례이다.
병의 유병률이 낮은 관계로 특징적인 영상의학적 소견은 기술된 바가 없으나, 전산단층화촬영에서는 때때로, 조영이 증가된 낭 형성, 석회화 및 골 재형성을 보인다. 이러한 병변은 감염된 점액낭종혹은 다중격낭종과 혼동될 수 있다. 자기공명영상에서는 T1에서 중간정도의 조영증강을, T2에서 고강도의 조영증강을 보인다[8].
병리조직학적으로 세포 혈관 기질내부에 다핵의 거대 세포가 새로운 골형성을 이루며 세포 혈관 기질내부에서 관찰된다. 파골세포와 유사한 거대 세포가 불규칙적인 분포를 보이며 몇 군데에서 출혈이 관찰된다. 방추형의 섬유모세포, 근섬유모세포와 염증성 단핵구를 포함한 증식성 세포가 관찰된다[9,10]. 본 질병은 거대 세포 종양, 섬유형성이상, 동맥류 뼈 종양, 부갑상선의 갈색 종양과 감별을 요한다. 거대 세포 종양은 주로 장골에 호발하고 20세 이후 성인에게서 통상 발생한다. 섬유형성이상과 동맥류 뼈 종양은 병리조직학적 소견과 방사선학적 소견으로 감별이 가능하다[11]. 부갑상선의 갈색 종양은 병리조직학적 소견과 방사선학적 소견으로 감별이 어려우나 혈청 칼슘, 인, 알칼리성 인산염을 측정함으로써 감별이 가능하다[12,13].
중심 세포 거대 육아종의 일반적인 치료법은 수술적 절제이며, 조직 제거의 범위는 간단한 소파술부터 일괄 절제술까지 가능하다. 수술 후 재발률은 11~72%까지 다양하며 공격적인 유형의 경우 재발률이 더 높다고 알려져 있다[6,14]. 비 수술적 방법으로는 병변 내 코르티코스테로이드 주입술, 칼시토닌, 인터페론 알파나 방사선치료가 있으며, 이러한 방법은 추가적인 수술적 처치가 필요할 가능성이 높기 때문에, 병변의 완전한 절제가 어려운 경우에 고려할 수 있다. 특히 방사선 치료의 경우 중심 세포 거대 육아종이 방사선에 민감한 특성을 갖기 때문에 수술의 금기증이 되는 환자의 경우 유용한 대안이 될 수 있다[15]. 거대 세포 육아종의 외래 추적 관찰 기간은 저자들에 따라 수개월에서 수년까지 다양하나, 재발의 가능성이 있으므로 최소 2년 이상은 추적 관찰하는 것이 나으리라 생각된다.
본 증례에서는 술 전에 거대 세포 육아종의 가능성을 생각하지 못하였고, 전신 마취하에 이하선 천엽 제거술 및 우측 광대 종물 제거술을 시행하였으며, 수술 후 시행한 조직 검사 결과가 양성 종양으로 최종 진단되어 추가적인 방사선치료 및 비수술적치료를 시행하지 않았다.
결과론적으로, 본 증례는 수술적 처치 후 시행한 병리조직 검사에서 중심 거대 세포 육아종을 확진한 예이다. 수술 전에 방사선학적인 검사를 시행하였으나 중심 거대 세포 육아종을 생각하지 못하였다. 그러므로, 중심 거대 세포 육아종이 광대뼈에도 발생할 수 있음을 염두에 두어야 하겠으며, 중심 거대 세포 육아종이 의심되었을 경우에는 세침흡인검사를 포함한 다양한 검사를 시행하여 정확한 진단 및 치료를 시행해야 할 것이다.
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