증례: 45세 남자는 만성 B형간염에 대해서 항바이러스 약제를 이용하여 치료하고 있었고, 복부 초음파 검사를 이용하여 간세포암 발생에 대해서 정기적 추적 관찰을 하는 상태였다. 복부 초음파 검사에서 간 좌엽 안쪽구역(segment IV)에서 1.3 cm 크기의 낭성병변이 확인되었으나 단순 낭종(simple hepatic cyst)으로 추정되었다(Fig. 1A). 환자는 특별한 증상이 없었고 6개월 추적 초음파 검사를 시행하였는데, 병변의 크기가 2.7 cm로 증가되었다(Fig. 1B). 간세포암종의 위험인자인 만성 B형간염을 동반한 환자로 기질적 질환에 대한 감별을 위해서 복부 컴퓨터단층촬영 검사(CT)를 시행하였다. 비교적 경계가 명확하고 균일한 저음영의 병변으로 확인되었으며 동맥기(arterial phase) 및 문맥기(portal phase)에서 조영증강이 되지 않는 단순 낭종 또는 국소 지방침착(focal fat deposition) 소견이 의심되었다(Fig. 2). 그러나 추가적인 소견 및 동반 질환은 발견되지 않았기 때문에 6개월 뒤 복부 초음파 검사로 추적 검사를 시행하였다. 그런데 추적 검사에서 병변의 직경 길이가 최대 4.5 cm로 더욱 증가하여(Fig. 3), 간 자기공명영상(MRI)을 시행하였다. 병변의 경계는 균일하지 못하였고 내부는 T1 강조영상(weighted image)에서 저신호강도로 관찰되었다(Fig. 4A). MRI T2 강조영상에서는 고신호강도로 관찰되었고 얇은 두께의 중격(septum)이 동반되어 있었다(Fig. 4B). 그런데 동맥기 영상에서 조영증강이 되거나 벽 결절(mural nodule)과 같은 악성화 가능성을 시사하는 영상 소견은 관찰되지 않았다. 따라서 담관 낭선종(biliary cystadenoma)으로 추정진단을 하였고 악성화 가능성은 낮을 것으로 판단되어 추적 관찰을 시행하였다. 그러나 3개월 뒤 시행한 복부 CT 검사에서도 크기가 더욱 증가하는 소견이 확인되었다(Fig. 5). 따라서 복강경을 이용한 쐐기절제술(wedge resection)을 시행하였고 육안적으로 단방낭(unilocular cyst)을 보이는 낭성종양이 확인되었다(Fig. 6A). 조직병리 검사에서 낭종은 단층의 피복상피(lining epithelium), 상피하 결합조직(subepithelial connective tissue), 평활근(smooth muscle) 그리고 외부 섬유피막(outer fibrous capsule)으로 구성되어 있으며(Fig. 6B), 고배율에서 피복상피는 섬모원주상피세포(ciliated columnar epithelial cell)로 확인되어(Fig. 6C), 섬모성 간 전장낭(ciliated hepatic foregut cyst, CHFC)으로 진단되었다. 따라서 만성 B형간염 환자에서 CHFC가 발생한 것으로 최종 진단하였다.

CHFC는 1857년 Friedreich¹에 의해서 처음 보고된 이후로 1984년 Wheeler와 Edmondson²에 의해서 지금의 이름으로 변경되었다. 주로 증례 형태로 보고되고 있는 비교적 드문 질환으로,³ 2008년에 Sharma 등⁴이 증례 문서를 종합하여 보고한 논문에 따르면 진단 시 평균연령은 48세였다. 또한, 62%의 환자에서 무증상이었으나 증상이 동반된 경우에는 우상복부 통증이 가장 흔하였다.⁴ 본 증례와 마찬가지로 간 좌엽 안쪽구역에서 고립성 낭종으로 발생하는 경우가 대부분을 차지하였으나 간 우엽에서 발생된 경우도 확인되었다.⁵

CHFC는 병리학적으로 특징적인 4개의 층으로 구성된다. 즉, 섬모성 가층상 원주상피, 상피하 결합조직, 평활근층 그리고 외부 섬유막으로 이루어져 있고, 이 4개 중에서 섬모성 원주상피세포가 존재하는 것이 질병의 특유 소견(pathognomic finding)으로 알려져 있다.³ 이러한 병리 소견은 식도낭(esophageal cyst) 및 기관지낭(bronchogenic cyst)에서도 관찰되는데, 공통적으로 배아 전장(embryonic foregut)에서 기원하였기 때문으로 추측된다.² 그러나 연골(cartilage)과 기관지샘(respiratory gland)이 동반된 것이 감별점이다.

영상의학적으로 복부 초음파 검사에서 무에코 또는 저에코성 병변으로 관찰되며 복부 CT에서는 내부물질에 따라서 다양한 음영을 보일 수 있으므로 다른 고형종괴와 감별을 해야 한다. 특히, 단순 낭종, 간포충낭(hydatid cyst), 고립성 괴사 결절(solitary necrotic nodule)과 비슷한 영상학적 소견을 보일 수 있어서 감별진단이 필요하며 본 증례와 마찬가지로 담관 낭선종 또는 담관 낭선암(biliary cystadenocarcinoma)과도 감별이 필요하다. 뿐만 아니라, 암환자의 경우 병기설정을위해서 복부 CT 검사를 시행하게 되는데, 이러한 상황에서CHFC가 병발한 경우에는 원발암에 의한 간전이 병변과 감별이 쉽지 않다. 특히 폐암, 자궁경부암, 방광암, 신경내분비암,신세포함, 위암과 함께 병발하였던 증례가 보고되고 있고,⁶ MRI T2 강조영상에서 고신호강도를 보인다는 것이 감별진단에 도움이 될 수 있는 소견이다.⁷

CHFC의 임상 양상은 매우 양호한 것으로 알려져 있다. 그러나 악성전환(malignant transformation) 및 편평상피암종(squamous cell carcinoma)이 발생한 경우가 드물지 않게 보고되고 있고, 이러한 경우 매우 불량한 예후를 보이는 것으로 알려져 있다.^8-12 따라서 증상이 없는 경우에는 경과 관찰이 가능하지만 악성화 가능성을 고려하여 주의 깊은 추적 관찰이 필요하다. 뿐만 아니라, 크기가 지속적으로 증가하거나 낭종벽 내에 종괴가 형성되는 경우에는 조기에 수술적 절제가 필요할 수 있다.

본 증례는 만성 B형간염 환자에서 간 좌엽 안쪽구역에서 작은 낭성 병변이 관찰되었는데, 초기에는 단순 낭종이 의심되었으나 추적 관찰을 하는 동안 크기가 증가하여 시행한 MRI 검사에서는 담관 낭선종이 의심되었다. 그런데 지속적으로 병변의 크기가 증가하여 외과적 쐐기절제술을 시행하였고 병리 검사를 통하여 CHFC가 최종적으로 진단되었다. 따라서 시간의 흐름에 따른 영상학적 소견의 변화와 최종 병리학적 소견을 확인할 수 있었던 흥미로웠던 증례이기에 보고하는 바이다.