증례: 51세 여자가 우측 발등에 통증, 종창, 농포가 있어서 타 병원에서 족부 농양을 진단받고 입원 치료 후에도 호전이없어서 응급실에 왔다. 환자는 약 한 달간 지속된 혈변과 복부통증을 호소했고, 우측 발등에 통증을 동반한 궤양이 있었다(Fig. 1). 일 년 전 좌측 발의 내측에 궤양이 생겨서 정형외과치료를 받았고, 상처가 잘 회복되지 않아서 피부 이식수술을받은 과거력이 있었다. 가족력에서 위장관계 특이 병력은 없었다.환자는 급성병색을 보였고, 내원 당시 혈압 116/78 mmHg,맥박 수 95회/분, 호흡 수 16회/분, 체온 36.8℃로 측정되었다.말초혈액검사에서 백혈구 16,850/μL (segmental neutrophil 84.2%), 혈색소 10.5 g/dL, 혈소판 464×10³ μL로 측정되었고,크레아티닌 0.51 mg/dL, 아스파테이트아미노전달효소 13 IU/L, 알라닌아미노전이효소 13 IU/L, 감마-글루타밀전이효소 29 IU/L, 알부민 2.63 g/dL, C-반응단백질 18.8 mg/dL, 적혈구침강속도 27 mm/hour, 프로트롬빈시간 1.11 INR이었다. 구불결장내시경에서 직장부터 구불결장까지 관찰 가능한 전체점막에 점막의 발적, 부종, 자발 출혈, 혈관상 소실, 유약성을보이고, 깊은 궤양이 다발성으로 관찰되었다(Fig. 2). Fecal calprotectin 2,153 μg/g (negative ≤50)였고, 급성설사 원인 바이러스 선별검사(multiplex real time RT-PCR), 급성설사 원인 세균 선별검사(multiplex real time PCR), 대변 배양검사, CD toxin gene real time PCR, toxin glutamate dehydrogenase (GDH) Ag, Toxin A&B 등 감염성 원인에 대한 검사는 모두 음성이었다. 구불결장과 직장 조직검사에서 crypt architectural distortion, crypt atrophy 관찰되어 궤양성 대장염으로 진단했다. 궤양성 대장염에 대해 경구 고용량 스테로이드와 5-아미노살리실산을 투여 시작했다. 족부 궤양은 궤양성 대장염의 장외 증상인 괴저성 농피증(pyoderma gangrenosum) 가능성이 높다고 판단하고, 정형외과와 피부과에 협의 진료를 의뢰해서 보존적 치료 및 항생제를 투약했다. 경구 약물 치료를 지속하며 환자의 혈변과 복통은 소실되었고, 배변 횟수도 하루 1–2회 정도로 정상화되었다. 발등의 궤양은 보존적 치료로 호전되는 것 같아 보였으나, 시간 경과 후 경구 스테로이드를 감량하면서 다시 궤양이 깊어지고 범위가 넓어지는 양상을 보였다. 피부과 협의 하에 cyclosporine경구제를 추가했고, 병변은 호전 추세를 보였다.

괴저성 농피증(pyoderma gangrenosum)은 크론병과 궤양성 대장염으로 대표되는 염증성 장질환 환자의 약 0.4–2%에서 발생하는 드물지만 심각한 피부 장외 증상이며, 크론병보다 궤양성 대장염 환자에서 좀 더 많이 발생한다고 알려져 있다.¹ 괴저성 농피증은 감염이 없이 호중구가 주로 침윤하는 비감염성 호중구성 피부질환(non-infectious neutrophilic dermatosis)으로 분류되며, 그 병태생리는 아직 명확히 알려져 있지는 않으나 유전적 소인, 호중구 기능 이상, 그리고 사이토카인(IL-1, IL-17, TNF, IL-8 등) 불균형에 따른 면역체계의 복합적인 기능 장애가 주요 원인으로 지목된다.^2,3

임상 증상은 통증을 동반한 작은 구진(papule), 수포(blister) 또는 농포(pustule)로 시작하며, 급격히 진행해서 깊고 통증이 심한 괴사성 궤양으로 발전하는 것이 특징이다.⁴ 가벼운외상이나 수술 상처 부위에 병변이 발생하는 피부의 병적 반응(pathergy) 현상이 약 30%의 환자에서 관찰된다.⁵ 주로 하지에 발생(약 75%)하지만, 장루 주변부, 복부, 두경부 등 신체어느 부위에나 나타날 수 있다.^4,5 염증성 장질환의 질병 활성도 증가와 괴저성 농피증 병변의 악화가 연관성을 보이는 경우도 있지만, 질병이 관해 상태일 때에도 새롭게 발생하거나 지속되는 경우도 있다.⁶

진단은 유사한 피부 궤양을 유발할 수 있는 다른 질환들, 특히 감염, 혈관염, 정맥울혈성 궤양, 악성 종양 등을 배제하는 것이 중요하다. 조직검사가 배제 진단에 도움을 줄 수 있는데, 병리 소견 자체는 비특이적이며 주로 궤양 변연부의 호중구 침윤과 혈관 주변 염증을 보인다.⁷ 따라서 진단에는 병력청취와 임상 양상 관찰이 가장 중요하며, 다른 원인들을 배제함으로써 진단에 이르게 된다.

드레싱 등 병변의 국소적 관리가 치료의 시작이지만, 대부분의 경우 전신 스테로이드 사용이 필요하며, 치료에 대한 반응이 없거나 부작용이 우려되어 스테로이드 지속이 어려운 경우에는 cyclosporine 같은 면역억제제를 추가해볼 수 있다. 특히 중등도 이상의 활성도를 보이는 염증성 장질환에 동반된 괴저성 농피증의 경우에는 피부 병변과 장 염증을 동시에 효과적으로 조절할 수 있는 TNF-α 억제제와 같은 생물학적 제제 사용이 고려된다.⁸

결론적으로, 본 증례처럼 하지에 궤양성 병변이 발생하여 잘 치유되지 않고 여러 번 반복적으로 발생하는 환자에서 설사, 혈변, 복통 등의 위장관 증상이 있는 경우, 감별진단으로 염증성 장질환에 동반된 괴저성 농피증을 고려해 볼 수 있으며, 대장내시경, 구불결장내시경 등을 확인하는 것이 진단에 도움이 될 수 있겠다.